Enfermedad  de Legg-Calvé-Perthes

1. DEFINICIÓN:

Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epífisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido.

Inicia con un período de isquemia, que causará necrosis de la cabeza femoral inmadura, ésta lleva a su fragmentación y a fracturas subcondrales por estrés, con que inicia su período clínico, para pasar a un período de absorción ósea, reosificación y remodelación de la cabeza femoral, dejando como secuelas alteraciones de la longitud de la extremidad, subluxación o deformidades tanto de la cabeza femoral como del acetábulo. ( R,A., Frias, 2009) 

La enfermedad de Legg-Calve-Perthes, es una condición en la cual el flujo de sangre

que se dirige a la epífisis femoral se interrumpe dando lugar a una necrosis ideopatica de la cabeza femoral. (B.S., Olivet, 2015).

Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epífisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido. (Frias, R. 2009. 

2. ETIOLOGÍA

• Su causa directa es la isquemia de la epífisis femoral capital que causa necrosis de la cabeza femoral.
• La obstrucción del aporte sanguíneo capital cefálico, como la sinovitis transitoria, traumatismos, congestión venosa local, aumento de la viscosidad sanguínea y trombofilia 
• Bloqueo de la circulación en el extremo proximal femoral, sin que ninguna causa estudiada haya podido demostrarse que es la principal determinante.

3. FACTORES PRE DISPONENTES:

HERENCIA	OTROS FACTORES
La posibilidad de una mayor asociación de la ELCP entre familiares, pero los estudios de Fisher, Wynne-Davies y Gormely demostraron que no existe una predisposición genética o asociación familiar en este padecimiento.	Crecimiento rápido desproporcionado y alterado, bajo peso al nacer, retardo en la maduración esquelética, estatura corta, cambios hormonales sistémicos, tendencia a la obstrucción hemática o a la formación de trombos sanguíneos e índice socioeconómico bajo.

4. FISIOPATOLÓGICA:

 

Phemister en 1921 mostró mediante estudios histológicos que es una necrosis ósea de la epífisis femoral capital con diferentes grados de afectación, evolución y reparación, en que la cobertura del cartílago articular se encuentra esencialmente sin afectación aunque adelgazada y fue confirmado posteriormente en 1928 por Zemansky. Los estudios de Waldenström, permitieron dividir para su comprensión, el curso de la necrosis y reparación en cuatro estadios característicos: Necrosis (Inicial), Resorción (Fragmentación), Reosificación y Remodelación.

1. ETAPA INICIAL, NECROSIS: 

• En esta etapa existe isquemia que causa necrosis del hueso y de la médula ósea; las trabéculas pueden estar destruidas, aplastadas.
• Los núcleos de los osteocitos están picnóticos o ausentes, se forma una masa de hueso desorganizado, muerto, que se acumula en la médula ósea sustituyéndola, hay zonas ocasionales de hueso sano, pero sin evidencia de regeneración ósea.
• Hay un cese temporal de la osificación endocondral y no hay formación de núcleo de osificación.
• La placa basal de cartílago muestra cambios degenerativos en que predominan áreas en donde hubo necrosis que llega hasta la unión cartílago-hueso, pudiendo dejar huecos. 
• La capa de cartílago periférico se adelgaza, ya que hay una continua proliferación celular local que continúa nutriéndose del líquido sinovial, mientras la fisis de crecimiento presenta irregularidades, ya que la falta de aporte sanguíneo da alteraciones en la alineación de sus células, limitando su aposición en columnas. 
• La cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actúan sobre ella, pudiendo deformarla o causar fracturas subcondrales que hundan el cartílago, aunque podría conservar su contorno esférico

2. RESORCIÓN O FRAGMENTACIÓN: 

• Al principio de la etapa de resorción, el trabeculado de la metáfisis puede ser esencialmente normal, pero la parte central de la metáfisis puede contener tejido adiposo, que en etapas posteriores estas áreas radiolúcidas corresponderán histológicamente a fibrocartílago que dan una osificación desorganizada, así la fisis puede extenderse sobre la metáfisis desde el cuello femoral.
• El estrés que causó el problema continúa ejerciéndose en la cadera y el hueso necrótico se aplastará y comprimirá, el cartílago puede hundirse, las fracturas subcondrales han ocurrido, pero los osteoclastos inician su actividad, participando en una remodelación de las trabéculas distorsionadas, realizan una sustitución por infiltración y aposición, empiezan por un fibrocartílago que rellena los defectos, esto lo hacen de una manera irregular, primero desde la periferia de la epífisis.
• El hueso necrótico colapsado se revasculariza, generalmente primero en la región antero-lateral y aparecen zonas osificadas en el cartílago articular, que en las radiografías se ven como «áreas de calificación» que son uno de los signos de riesgo de Catterall. 

3. REOSIFICACIÓN:

• Esta etapa inicia en los márgenes de la epífisis y progresa hasta que la epífisis está completamente osificada; se trata de una reosificación parafisiaria y ésta es la razón por la que puede haber la formación de puentes óseos entre la metáfisis y la fisis, que dan bloqueos de crecimiento del cuello femoral; de esta forma hay una reosificación transfisiaria. 

4. REMODELACIÓN:

• La revascularización del hueso involucrado es muy lenta debido a que la destrucción de sus trabéculas causa compresión y bloqueo de los canales vasculares de los capilares óseos y medulares; se dice que existe una segunda etapa de necrosis isquémica, por el bloqueo vascular que da la compresión por impacto, apisonamiento y acumulación de escombros de hueso necrótico. Pero una vez que la epífisis se ha reosificado, la cabeza femoral se va remodelando poco a poco, hasta que el paciente alcanza la madurez esquelética.
• La recuperación de la esfericidad de la cabeza femoral dependerá del aplanamiento existente, de la cantidad de extrusión ósea que tenga, de la concentricidad de los componentes de la cadera y de las fuerzas biomecánicas que actúen en ella,pero frecuentemente el resultado final puede ser una cabeza femoral y acetábulo no esféricos (Coxa Plana) o deformados, por lo que esta etapa también puede llamarse fase de deformidad residual.

5. BIOMECÁNICA: 

• El ángulo acetabular, permite medir la inclinación del acetábulo y en recién nacidos el promedio de este ángulo es de 30º, el cual va disminuyendo un grado por mes.

• En la enfermedad de Legg Calvé Perthés, el ángulo acetabular, esta aumentado, indicando alteración de la inclinación acetabular, lo que puede conllevar a afectaciones de la biomecánica de la articulación y por tanto a la limitación de algunos movimientos y afección de la funcionalidad. Por otro lado, la extrusión de la cabeza femoral, mide el cubrimiento acetabular, donde los limites normales son = o < que 20º. 
• En la población masculina se encontró un predominio de un equivalente menor de 20°, mientras que en el femenino es menos de 20° y 22°.

En la movilidad articular de la cadera, se presenta  disminución en: 

• La flexión, rotación externa y aducción
• La extensión y rotación interna 
• La abducción. 

Esto se debe a la perdida de la congruencia articular y a las afecciones óseas que se evidenciaron en las imágenes radiográficas.

En la movilidad articular de la rodilla, se presenta  disminución en:

• Flexión.
• Extensión.

Se asocia al hecho de que los músculos agonistas de este movimiento, se originan en la articulación de la cadera, razón por la cual la limitación puede deberse al dolor y/o a la alteración biomecánica presente como consecuencia de la patología.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Barassi, S. y De Carli, J,.  (sin año) Enfermedad de Legg - Calvé - Perthes. Recuperado de: http://medi.usal.edu.ar/archivos/medi/otros/enfermedad_de_legg-perthes.pdf
2. Frías, R. (2009) Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Recuperado de:  http://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2009/or093k.pdf 
3. López, C., Hurtado, N., y Bolaños., C. (2005)  CARACTERIZACION FISIOCINETICA DE LA POBLACION PEDIATRICA CON LEGG CALVE PERTHES. Recuperado de: http://www.redalyc.org/pdf/304/30400607.pdf